近日，中大五院肿瘤中心应用自体外周血造血干细胞移植技术，成功救治了一例重型多中心型Castleman病患者。该病又称“铃铛病”，是一类罕见的、具有特征性病理改变、高临床异质性的淋巴增生性疾病，最常见的症状为淋巴结肿大，因此以“淋大”之谐音梗命名“铃铛病”。

偶然检查竟发现患上罕见病

2021年8月，41岁的张女士因长期头痛到医院检查，却查出了颈部多发淋巴结肿大，医生考虑要进一步鉴别淋巴瘤、转移瘤或炎症。同年11月，在接受了右侧颈部肿物切除活检术后，她被确诊为Castleman病，但当时并没有其他明显症状，遂没有接受进一步治疗。

次年11月，她出现了下肢水肿、贫血、腹胀、气促、心功能下降、肾功能损害等，并继发急性心衰及急性肾衰，到中大五院血液肿瘤科就诊，医生考虑Castleman病进展。根据该患者影像学检查结果，结合出现肾功能衰竭、高钾血症代谢性酸中毒等多系统器官受损症状，确诊为重型多中心型Castleman病。

积极探索、优化治疗方案患者转危为安

中大五院肿瘤中心副主任、血液肿瘤科主任曾林涓介绍，治疗后，患者症状虽然有所缓解，但2023年10月，疾病再次复发，出现了下肢水肿、贫血、肾功能损害。专家团队先后两次调整治疗方案，可患者右侧肾上腺区肿物仍没有明显缩小。

曾林涓表示，“该病十分罕见、且诊治困难，即使规范使用指南推荐的治疗方案，患者病情依旧反复。我们查阅文献发现，对于难治性复发性多中心型Castleman病，自体外周血造血干细胞移植是一种安全有效的治疗方式，能提高疾病缓解率，延长患者无病生存时间。”

随后，血液肿瘤科联合病理科、影像医学部、放射肿瘤科、普外科等多个科室专家讨论后决定，为患者行放疗+自体外周血造血干细胞移植巩固治疗的方案。给予靶病灶精准放疗后，患者体内肿物明显缩小。今年6月，患者又接受了自体外周血造血干细胞移植+14天造血重建，整个移植过程安全平稳，无感染及出血等并发症，终于顺利出院，各方面指标恢复良好。

曾林涓提醒，该病表现多样，诊断难度大，极易误诊。目前，采用自体外周血造血干细胞移植治疗可能是一种新的探索，有望为患者带来更好的治疗效果和生活质量。